医保“灵魂砍价”让温州“海绵女孩”坐起来了 此刻她想说什么？

“只剩一个手指能动的包珍妮，可以坐起来了！”8月7日国际SMA关爱日，许多患者争先传播发生在温州“海绵女孩”包珍妮身上的奇迹。

从幼时尚能下地走到后来只能坐轮椅，从只能躺床上到全身只剩一个手指能动……凭借唯一能动的右手大拇指，包珍妮自学多国语言、出版诗集，创作的歌词被毛不易、廖俊涛、钟易轩等明星传唱。

儿时坐着的包珍妮，她原以为自己这辈子再也无法坐起

(相关资料图)

包珍妮的故事，感动无数人的同时，也让更多人认识脊髓性肌萎缩症（SMA）——一种持续导致人体肌无力、肌萎缩的罕见病。面对普通家庭难以承受的进口天价修正药，国家医保局谈判代表没有放弃努力，通过“灵魂砍价”，把价格“砍到地板”，让包珍妮等SMA患者，顺利用上修正药。

发生在包珍妮身上的转变，也是全国两千多万罕见病患者踏上新生之路的一个缩影。

做梦都无法想象的奇迹

“一度特别难受，连梦里都不能坐着。”2014年开始，坐轮椅都成为了奢望。终日躺床上的包珍妮，一开始还能梦到坐着的样子，再到后面，梦里自己的样子，就只有躺着了。

更让包珍妮难受的是，病痛带来的折磨：四闯ICU“鬼门关”；呼吸只能依赖一台24小时不间断运作的呼吸机；家人轻微翻动她身体都可能导致骨折；同样身患SMA的弟弟，身体退化速度甚至比自己还快……

2016年，终于有一道光照了进来。那一年，父亲包宗锋听说，全球首款针对SMA疾病的修正药在国外上市了。三年后，包珍妮一家终于等到“诺西那生钠”在国内上市。然而，70万元一针的价格，让包宗锋心如刀绞，姐弟俩的身体一天比一天差，看到希望，却无法抓住。“第一年打6针，以后每年打3针，需要终身用药，根本无力承担姐弟俩一年数百万元的药费支出。”包宗锋说。

但国家没有放弃SMA这个小群体。2021年12月，医保目录药品谈判现场，医保局谈判代表张劲妮“灵魂砍价”，连砍八轮给人留下深刻印象。最终，治疗罕见病脊髓性肌肉萎缩症的药品从70万元降价到3.3万元，并被纳入医保目录。像包宗锋这样的低保家庭，每针只需自费1000多元。

2022年1月1日，包珍妮注射了第一针“救命药”，到目前已成功注射八针。包珍妮感到身体在明显改善：手臂可以稍稍抬起活动，右手大拇指也变得灵活，可以脱离呼吸机自主呼吸一会儿，后背的肌肉也越来越有力量……

今年5月，父亲小心翼翼地为她戴上腰部护具，在她两手间系上蝴蝶结防止落扭伤，然后，抱她到轮椅上，她居然能坐住了，足足坐了半小时。

“十年了，已经躺了整整十年了！”包宗锋不由得泪流满面。而包珍妮也感受到了活下去的最大意义所在，自己的身体在变好。

抱一抱爸妈的愿望实现了

包宗锋想起来，去年1月1日，当第一针“诺西那生钠”成功注入包珍妮体内后，当被问及今后的最大心愿时，包珍妮哭着说，希望能坐起来，坐起来抱一抱爸爸妈妈。

8月8日下午，两鬓斑白的包宗锋俯下身子，一点点靠近坐在轮椅上女儿，在她耳边轻轻唤着：“珍妮，能不能抱抱爸爸。”

包珍妮搭在父亲脖子上的双手，看似软绵无力，但手指分明在用力。

包宗锋感受到了肩上的力量，再也控制不住，泪水夺眶而出：“这个拥抱，终于实现了。”

这是包宗锋记忆中，包珍妮第一次主动拥抱他，虽然看起来那么别扭，却足足等了21年。

出生于2001年的包珍妮，一开始会像其他正常孩子一样，主动扑到爸爸怀里撒娇，抱着爸爸不肯撒手。然而，因为SMA，包珍妮一周岁后，包宗锋就不得不带着她到各地求医问药。 

“从想尽办法治病，到想尽办法活下去。”包宗锋感慨，等想起来女儿已经好久没有抱抱自己时，包珍妮已经不具备拥抱他的能力。

对于怀抱中泪流满面的父亲，包珍妮感觉有些发懵，“有点不像真的。”但她很快反应过来，连忙安慰父亲：“我的身体在慢慢变好，以后这样的机会会越来越多，这也是一种新生活的开始。”

说完，她又去拥抱妈妈。

重焕新生变得真实可触

这几天，包珍妮开启了很多记忆中的“第一次”：第一次坐着吃饭；第一次坐着被妈妈梳头；第一次坐着操作电脑；第一次坐着听毛不易演唱自己的作品……

甚至，包珍妮还坐在轮椅上，被父亲推着，穿过小山一样堆放的医疗耗品，来到贴满奖状和挂满“感动温州十大人物”“最美浙江人·最美残疾人”“最美浙江人·浙江骄傲”等荣誉奖章的墙角，在专程赶来的社会爱心人士见证下，她从温州市妇联执委宋玲华手中，接过了沉甸甸的“浙江省三八红旗手”奖章和荣誉证书。

这是躺床上近十年以来，包珍妮第一次坐着领取奖状。

在社会爱心人士见证下，包珍妮坐着从温州市妇联执委宋玲华手中接过“浙江省三八红旗手”证书

“这份荣誉对我有着不同的意义，说明社会对我不再只是怜悯，而是对我所创造价值产生认可。”包珍妮说。

包珍妮曾在《予生》中写道：“我庆幸着又度过一个昨天，我追逐着明天，追逐每个明天。我望着窗，又是一个晴天，窗台边的盆栽也长出新绿叶……”

如今，包珍妮不用再庆幸又度过一个昨天，而是可以尽情地追逐每个明天。姐弟俩都在努力突破自己，成为更好的自己。谈及未来的打算，包珍妮告诉记者，她正在构思一部小说。而记者采访期间，包珍妮的弟弟一直专注地自学编程。

包珍妮家里的“荣誉墙”

不断激发包珍妮等人斗志的是，同样身为SMA患者，今年22岁的素素，自学英语、日语、大学本科课程，2022年取得四川外国语大学学士学位证书，目前正备战考研；今年40岁的杨桢，坚持带病学习，已取得复旦大学生命学院博士学位，目前担任复旦大学研究员，国家重大科研计划负责人。

据美儿SMA关爱中心估算，国内约有SMA患者2万至3万人。

而国家卫健委等机构数据显示，我国现有各类罕见病患者2000多万人，每年新增患者超过20万人。

面对这一特殊群体，国家有关部门出台了一系列特殊政策和措施，通过优化药物审批准入、减税、医保“灵魂砍价”等，让更多罕见病用药尽快进入国内市场，降低患者用药负担。

从无药可治，到有药治不起，再到现在，治疗药物被大多数家庭都能负担得起，越来越多“包珍妮”们的重焕新生，正变得真实可触。

图文视来源丨潮新闻 记者 戚祥浩 

视频 吴昱燊 实习生 石志凤

编辑丨今天吃谷吗

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